Українська

МОДУЛЬ 3

СІАЛОЗИ, КАМЕНІ (СІАЛОЛІТІАЗ) ТА АУТОІМУННІ ЗАХВОРЮВАННЯ

🎯

ОСНОВНА МЕТА: Комплексна класифікація, діагностика та лікування сіаладенозів, каменів слинних залоз та проявів аутоімунних захворювань у слинних залозах.

📋4.11.6. Сіалози / Сіаладенози: Повний поділ (Таблиця 4.56)

Етіологічна класифікація:

🚧 Обструктивні

  • Сіалолітіаз (камені)
  • Стенози проток
  • Сіалектазії
  • Внаслідок ятрогенного тиску (напр., протез)

🛡️ Аутоімунні

  • Синдром Шегрена
  • IgG4-RD
  • Хвороба трансплантат проти хазяїна (хТПХ)

🧬 Ендокринні

  • Акромегалія
  • Алкоголізм
  • Цукровий діабет
  • Гіпертиреоз
  • Цироз печінки
  • Уремія
  • Індуковані ліками (Див. розділ нижче)

🧂 Гранулематози

  • Саркоїдоз
  • Хвороба Крона
  • Хвороба Мелькерссона-Розенталя
  • Запалення слинних залоз при GGCL
  • Ксантогранулематоз
  • Гранулематоз Вегенера (з васкулітом)
  • Гранулематоз Черджа-Стросса
  • Псевдопухлина

🍽️ Порушення харчування

  • Булімія
  • Хвороба бері-бері
  • Недоїдання
  • Пелагра
  • Дефіцит вітаміну A
  • Постпроменеві

Джерело: Табл. 4.56, Секція 4.11.6

💎Слиннокам'яна хвороба (Сіалолітіаз)
Частота 1/10 000 до 1/30 000
Вік/Стать 3.–6. десятиліття, Перевага чоловіків

🧪 Склад каменя

  • 75–97% Фосфат кальцію або карбонат кальцію
  • 3–7% Фосфат магнію
  • 3–25% Карбонат кальцію
  • Органічні сполуки: Пил, злущені клітини, білки, мікроорганізми
ПЛР: Виявлено переважно Streptococci.

📍 Локалізація

  • Піднижньощелепна слинна залоза 80–90%
  • Привушна слинна залоза 8–20%
  • Під'язикова слинна залоза 1%
  • Двобічно 7%
Фактори, що сприяють розвитку в піднижньощелепній слинній залозі:
  • Анатомія протоки (довга, звивиста, "вгору")
  • Висока концентрація кальцію та фосфатів
  • Слизовий характер слини
Таблиця 4.58 Етіологія (деталі)
Зневоднення (зниження продукції)
Антихолінергічні/діуретики (вища концентрація кальцію)
Синдром Шегрена, Гіперкальціємія
Зміни в активності симпатичної нервової системи
🩺Діагностика та Лікування Сіалолітіазу

Променева Діагностика

Камені піднижньощелепні:
Часто рентгеноконтрастні.
Камені привушні:
80% Нерентгеноконтрастні (низькокальцифіковані) -> невидимі на RTG AP.
УЗД:
Камені > 2 мм (гіперехогенне зображення з тінню).
КТ:
Нерентгеноконтрастні та малі камені (0,2–0,5 мм).
Тест із кислою гумкою: Відсутність набряку = дисфункція -> показання до видалення.

Лікувальні Процедури

1. Сіалолітотомія (TDS)
2. Ендоскопія
Камені до 5 мм, кошик Дорміа.
3. Літотрипсія (ESWL/ISWL)
Для каменів > 5 мм.
4. Аденектомія
Лише 10% випадків.
Показання: невдача, паренхіматозні камені, фіброз.
⚠️ Ускладнення втручань: Параліч лицевого нерва, втрата чутливості (великий вушний нерв, язиковий нерв), синдром Фрея.
💊Інші Непухлинні Сіалози
Нозологічна одиниця Групи ризику / Особливості Лікування
Некротична Сіалометаплазія (НС) Чоловіки >40 р.ж., цукровий діабет, серповидноклітинна анемія, кокаїн, алкоголь, анорексія, булімія. Плутають з мукоепідермоїдним раком! Блискавичний перебіг. Самостійне загоєння (3-12 тиж.). Анальгетики, антисептики (хлоргексидин).
Гланулярний хейліт (CG) 3 типи: простий, поверхневий гнійний, глибокий гнійний. Фактори: сонце, вітер, тютюн, гігієна. Усунення факторів, бальзами з фільтром. Передраковий стан.
Постпроменеві Доза > 50 Гр = незворотна дисфункція. Гострі симптоми при 2 Гр. Аміфостин (15-30 хв. перед опроміненням).
Йодидний паротит Після йодовмісних контрастів. Також після: L-аспарагінази, клозапіну, фенілбутазону. Відміна препарату.
Жирова інфільтрація привушної залози ВІЛ/СНІД на терапії HAART (синдром ліподистрофії). Поверхнева паротидектомія.
Термінальна ниркова недостатність Гемодіаліз. Зниження продукції слини на 50%. -

Системні сіаладенози

Цукровий діабет Полідипсія, ксеростомія (часто перший симптом).
Булімія/Анорексія Незапальна сіаломегалія (10–68% при булімії), ерозія емалі, симптом Рассела, ксеростомія внаслідок зневоднення.
Алкоголізм Безсимптомний двобічний сіаладеноз (нейропатія, індукована етанолом).
🩸Аутоімунні Сіаладенози

1. Синдром Шегрена (СШ)

Епідеміологія: 6,92 на 100 000 на рік. Жінки (30-70 р.ж.), пік 55–65 р.ж.
Може передувати: Ювенільний рецидивуючий паротит (JRP/URP).
Лікарська етіологія (СШ-подібний): Інгібітори контрольних точок (ICIs): ніволумаб, пембролізумаб, дурвалумаб, іпілімумаб.

Детальні симптоми: Необхідність пити вночі, дисгеузія, глосодинія, непереносимість протезів.

⚠️ Ризик лімфоми: у 7–20 разів вищий

(MALT, рідше DLBCL). Локалізація: привушна, піднижньощелепна, а також легені, щитоподібна залоза.

Ускладнення в ротовій порожнині:
  • Карієс: корені, горбки, губні поверхні.
  • Бактерії: Lactobacillus acidophilus, Streptococcus mutans.
  • Невралгія трійчастого нерва (5–20%).
Критерії діагностики:
Біопсія (MSGB): FS ≥ 1.0/4 mm² (вогнище = >50 лімфоцитів).
Тест Ширмера: < 5 мм за 5 хв.

Лікування (Повний перелік):

  • Замінники слини/сліз.
  • Антагоністи мускарину: Пілокарпін, Цевімелін ПРОТИПОКАЗАНО: АСТМА, ВАГІТНІСТЬ, ГРУДНЕ ГОДУВАННЯ
  • Виражені симптоми: НПЗЗ, кортикостероїди.
  • Імуносупресія: Циклоспорин А, Циклофосфамід, Азатіоприн, Метотрексат, Лефлуномід, Мофетил, Протималярійні препарати.
  • Біологічна терапія: Ритуксимаб, Абатацепт, Белімумаб.

2. IgG4-залежне захворювання (IgG4-RD)

Епідеміологія: Чоловіки, 5.–7. десятиліття, азійська раса.
Фактори ризику: Новоутворення, нікотинізм, азбест.
Критерії: IgG4 > 135 мг/дл, лімфоцитарна інфільтрація.

Форми: Пухлина Кюттнера (піднижньощелепна), Хвороба Мікуліча (привушні + слізні).

Лікування: Стероїди, ритуксимаб, циклофосфамід, азатіоприн, мофетил, такролімус.

3. Гранулематозні (Гранулематози)

  • Саркоїдоз (Синдром Херфордта): Привушна залоза + Увеїт + Гарячка + Параліч n. VII.
    Лікування: Стероїди, метотрексат, азатіоприн, лефлуномід, мофетил.
  • Хвороба Крона: Pyostomatitis vegetans, нориці, вузлики.
    Лікування: Сульфасалазин, біологічні препарати.
  • Гранулематоз з васкулітом (Вегенера):
    Симптоми: Сідлоподібний ніс, епістаксис, полуничний гінгівіт (strawberry gingivitis).
    Діагностика: c-ANCA.
💣ЕКЗАМЕНАЦІЙНІ ПАСТКИ (TRAPS) - МОДУЛЬ 3
⚠️
Категоричне НІ:

Пілокарпін і Цевімелін протипоказані при астмі.

🧨
Дистрактори:

Некротична сіалометаплазія клінічно та гістопатологічно імітує рак (мукоепідермоїдний або плоскоклітинний), але минає самостійно.

💎
Важлива Порада:

Привушна слинна залоза = нерентгеноконтрастні камені (80%). Піднижньощелепна слинна залоза = рентгеноконтрастні камені.

💎
Важлива Порада:

Найчастішою пухлиною при синдромі Шегрена є лімфома MALT.